Что такое синдром Кушинга, почему он появляется, какие симптомы и методы лечения?

Синдром Иценко-Кушинга — это болезнь эндокринной системы, связанная с повышенным уровнем кортизола. Патология может возникать на фоне длительного приема глюкокортикоидов, а также гормонально активных опухолей гипофиза и надпочечников. К признакам заболевания относятся ожирение в области живота, груди, шеи и лица, мышечная слабость, пурпурные растяжки на коже и скопление жировой ткани на границе шеи и спины. Избавиться от синдрома Кушинга помогает курс препаратов для нормализации уровня кортизола в организме.

Что такое синдром Кушинга?

Синдром Кушинга — это эндокринное заболевание, вызванное избытком кортизола в организме (гиперкортицизмом). Данный гормон относится к классу стероидов и вырабатывается корой надпочечников (парных желез, расположенных над почками).

Кортизол известен как «гормон стресса», поскольку его уровень возрастает при физических и психоэмоциональных нагрузках. Главная функция кортизола — помочь организму справиться с угрозой, мобилизовав необходимые ресурсы. Под его воздействием во время стресса увеличивается концентрация глюкозы (сахара) в крови, что позволяет обеспечить мозг и мышцы энергией. Другие функции кортизола включают:

• повышение артериального давления, ускорение сердечного ритма и дыхания для быстрого поступления кислорода и питательных веществ ко внутренним органам;

• усиление мышечного тонуса для обеспечения экстренной реакции на угрозу;

• снижение воспаления для защиты тканей от избыточного повреждения в условиях стресса.

Также кортизол временно подавляет работу пищеварительной и репродуктивной систем, которые не участвуют в адаптации к физической и психоэмоциональной нагрузке. Однако длительный избыток данного гормона в организме может привести к устойчивому нарушению обмена веществ.

Почему появляется синдром Кушинга, какие основные причины?

Синдром Кушинга может возникать из-за избыточного уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), который синтезируется в гипофизе и стимулирует работу надпочечников. Опухоли гипофиза (аденомы) способны усиливать продукцию АКТГ, что приводит к чрезмерной секреции кортизола. Другие причины синдрома Кушинга могут включать:

• эктопические новообразования (расположенные в легких, поджелудочной, щитовидной или вилочковой железе), которые продуцируют АКТГ;

• опухоли надпочечников (аденомы, карциномы), усиливающие выработку кортизола;

• узловую гиперплазию надпочечников (патологическое разрастание тканей с образованием узлов), которая повышает секрецию «гормона стресса».

Синдром Кушинга у человека может развиться на фоне продолжительного приема глюкокортикоидов. Препараты данной группы часто назначают при аутоиммунных (системной красной волчанке, системной склеродермии), ревматологических (ревматоидном артрите, болезни Бехтерева) и хронических воспалительных (бронхиальной астме, гломерулонефрите) заболеваниях. Также синдром Кушинга может появиться после ковида, осложненного пневмонией, которая требовала длительной терапии глюкокортикоидами.

Кто находится в факторе риска синдрома Кушинга?

В группу риска входят люди, длительно принимающие глюкокортикоиды при аутоиммунных, ревматологических и хронических воспалительных заболеваниях. Также патология может развиться у пациентов с гормонально активными опухолями гипофиза и надпочечников.

Как быстро развивается синдром Кушинга?

Скорость развития заболевания зависит от его причины: при приеме глюкокортикоидов синдром Кушинга обычно развивается в течение нескольких месяцев. При опухолях гипофиза и надпочечников болезнь может прогрессировать как медленно (на протяжении нескольких лет), так и стремительно (за несколько месяцев) — в зависимости от биологической активности новообразования и уровня кортизола в организме.

Какие симптомы при синдроме Кушинга?

Характерным признаком заболевания является ожирение по центральному типу — в области живота, груди, шеи и лица. Жировые отложения могут также скапливаться на границе шеи и спины, в зоне седьмого шейного позвонка, образуя так называемый «бычий горб». Другие симптомы синдрома Кушинга могут включать:

• покраснение кожи лица;

• угревую сыпь;

• истончение рук и ног на фоне общего ожирения;

• тонкую, легко повреждаемую кожу;

• склонность к образованию гематом (кровоподтеков);

• медленное заживление ран;

• фиолетовые стрии (растяжки) на животе, бедрах и груди;

• склонность к переломам костей;

• повышенное артериальное давление;

• головные боли и головокружения;

• отеки конечностей;

• раздражительность, тревожность, перепады настроения;

• бессонницу;

• снижение концентрации внимания и памяти; 

• ослабление иммунитета и частые инфекции.

Из-за мышечной слабости и быстрой утомляемости физическая активность при синдроме Кушинга ограничена. У женщин с синдромом Кушинга возможны нарушения менструального цикла (олигоменорея, аменорея) и оволосение по мужскому типу (гирсутизм). При синдроме Кушинга у мужчин могут отмечаться снижение полового влечения и эректильная дисфункция.

Как синдром Кушинга влияет на внешний вид?

Заболевание приводит к ожирению. У людей с повышенным уровнем кортизола жир накапливается на лице, шее, груди и животе, а руки и ноги остаются худыми и тонкими. Другие изменения внешнего вида при синдроме Кушинга могут включать:

• круглое («лунообразное») лицо с красноватым или багровым оттенком кожи;

• жировые отложения («бычий горб») в области седьмого шейного позвонка;

• истончение и пересыхание кожи;

• синяки и фиолетовые растяжки на животе, бедрах и груди;

• уменьшение объема скелетных мышц.

Патология может сопровождаться ломкостью волос и ногтей, а также повышенной склонностью к угревой сыпи и кариесу (разрушению зубной эмали). У женщин возможен избыточный рост волос на лице и теле.

Какие метаболические нарушения связаны с синдромом Кушинга?

Продолжительный избыток кортизола при синдроме Кушинга способен вызывать нарушения углеводного обмена. «Гормон стресса» стимулирует выработку глюкозы печенью и может приводить к снижению чувствительности тканей к инсулину. Другие метаболические нарушения при синдроме Кушинга могут включать:

• нарушения жирового обмена. Из-за накопления жировых отложений в области лица, шеи, груди и живота возможно повышение уровня холестерина и триглицеридов в крови;

• нарушения белкового обмена. «Гормон стресса» обладает катаболическим действием — ускоряет расщепление белков, вызывая уменьшение мышечной массы и истончение кожи;

• нарушения обмена кальция. Кортизол замедляет всасывание кальция в кишечнике и ускоряет его выведение из организма, подавляя обновление (регенерацию) костной ткани.

Болезнь также может вызывать нарушения водно-солевого баланса. Под воздействием кортизола происходит задержка натрия и воды в организме, что приводит к увеличению объема циркулирующей крови и усилению нагрузки на сердце и сосуды.

Какие эмоциональные и психические нарушения связаны с синдромом Кушинга?

Синдром Кушинга может влиять на эмоции и психику человека, что связано с действием избытка кортизола на центральную нервную систему. «Гормон стресса» нарушает баланс нейромедиаторов, изменяет активность гиппокампа и префронтальной коры, влияя на настроение, память и когнитивные функции. Возможные эмоциональные и психические нарушения при синдроме Кушинга могут включать:

• повышенную раздражительность, вспыльчивость и агрессивность;

• частые перепады настроения;

• избыточную тревожность;

• потерю интереса к жизни;

• поверхностный сон и бессонницу;

• ухудшение памяти и концентрации внимания;

• замедленное мышление, трудности в обучении и работе.

Перечисленные симптомы могут усиливаться на фоне физической усталости и обострения хронических соматических заболеваний (бронхиальной астмы, сахарного диабета, системной красной волчанки). В редких случаях могут развиваться тяжелые психические расстройства: периодические галлюцинации и паранойя.

Какие бывают виды синдрома Кушинга?

Заболевание классифицируют по этиологии (происхождению избытка кортизола) и времени появления. Виды синдрома Кушинга по этиологии:

• эндогенный синдром Кушинга — развивается под воздействием избыточной выработки кортизола самим организмом. Его могут вызывать опухоли гипофиза и других органов (легких, поджелудочной железы), продуцирующие адренокортикотропный гормон, а также новообразования надпочечников, стимулирующие избыточную секрецию кортизола;

• экзогенный синдром Кушинга — является следствием длительного приема глюкокортикоидов. Лекарственный синдром Кушинга часто развивается у пациентов с аутоиммунными, ревматологическими и хроническими воспалительными заболеваниями, требующими гормональной терапии.

По времени появления выделяют врожденный и приобретенный синдром Кушинга. Врожденная форма заболевания встречается редко. Она может быть вызвана генетическими мутациями или нарушениями внутриутробного развития эндокринной системы, приводящими к избыточной продукции кортизола. Приобретенный синдром Кушинга развивается в течение жизни (под воздействием опухолей гипофиза и надпочечников, приема глюкокортикоидов) и является наиболее распространенной формой патологии.

Какой врач лечит синдром Кушинга и когда к нему нужно обратиться?

Синдром Кушинга лечит эндокринолог — врач, специализирующийся на диагностике и терапии заболеваний, связанных с гормональным дисбалансом. Записаться на прием к нему рекомендуется при быстрой прибавке веса с отложением жира на животе, груди, шее и лице, появлении фиолетовых растяжек на теле, истончении верхних и нижних конечностей. Особенно важно проконсультироваться с эндокринологом людям, у которых перечисленные симптомы возникли на фоне длительного приема глюкокортикоидов при аутоиммунных, ревматологических или хронических воспалительных заболеваниях.

Как проводится диагностика синдрома Кушинга?

Диагностика синдрома Кушинга включает сбор анамнеза, физикальный осмотр, лабораторные анализы и, при необходимости, инструментальные исследования, направленные на определение причины заболевания. На первичной консультации эндокринолог анализирует жалобы пациента, интересуется наличием хронических болезней (системной красной волчанки, ревматоидного артрита, бронхиальной астмы) и уточняет список принимаемых лекарств.

Затем врач проводит физикальный осмотр, оценивая локализацию жировых отложений, форму лица, мышечный тонус, состояние кожи и слизистых оболочек, количество растяжек и гематом, артериальное давление. Лабораторные анализы при синдроме Кушинга могут включать:

• определение уровня кортизола в крови;

• измерение концентрации кортизола в суточной моче;

• определение уровня кортизола в ночной слюне;

• измерение уровня адренокортикотропного гормона в крови.

Для уточнения диагноза может потребоваться малая дексаметазоновая проба. Дексаметазон — синтетический глюкокортикоид, который в норме должен подавлять выработку кортизола надпочечниками. Пациент принимает один миллиграмм препарата перорально на ночь, после чего утром сдает анализ крови на кортизол. У здорового человека уровень «гормона стресса» после приема дексаметазона снижается, а при синдроме Кушинга данный показатель в крови остается высоким.

Для уточнения причины заболевания эндокринолог может назначить УЗИ органов брюшной полости, легких, надпочечников, щитовидной железы. Исследования позволяют обнаружить новообразования, которые могут продуцировать АКТГ или стимулировать избыточную выработку кортизола.

Какие схемы лечения синдрома Кушинга в современной медицине?

Лечение синдрома Кушинга направлено на нормализацию уровня кортизола в организме, снижение выраженности симптомов и профилактику осложнений. Клинические рекомендации при синдроме Кушинга могут включать:

• коррекцию приема глюкокортикоидов у пациентов с аутоиммунными, ревматологическими и хроническими воспалительными заболеваниями (постепенное снижение дозы до минимально эффективной);

• прием лекарственных средств, подавляющих выработку кортизола надпочечниками или блокирующих его действие на тканевом уровне;

• курс препаратов, снижающих синтез АКТГ.

При развитии осложнений может потребоваться дополнительная симптоматическая терапия. Она направлена на нормализацию артериального давления и обмена веществ, стабилизацию психоэмоционального состояния, укрепление мышечной и костной тканей.

Какие медикаментозные препараты используют при синдроме Кушинга?

Вылечить синдром Кушинга, связанный с избыточной продукцией кортизола надпочечниками, позволяют ингибиторы стероидогенеза. Они подавляют ферменты, участвующие в синтезе «гормона стресса», и помогают быстро снизить его концентрацию в крови. Другие лекарства при синдроме Кушинга могут включать:

• блокаторы глюкокортикоидных рецепторов — препятствуют связыванию кортизола с клеточными рецепторами и снижают его влияние на организм;

• агонисты соматостатина и дофамина — подавляют синтез гипофизом АКТГ, который стимулирует продукцию кортизола надпочечниками;

• цитостатики — замедляют рост гормонально активных опухолей гипофиза, надпочечников и других внутренних органов (легких, щитовидной, поджелудочной железы).

Для нормализации артериального давления врач может назначить антигипертензивные препараты, а для устранения тревожности и депрессии — анксиолитики и антидепрессанты. Для укрепления костной ткани и профилактики переломов эндокринолог может дополнительно прописать хондропротекторы, витамин D и кальций, а для нормализации уровня глюкозы в крови — сахароснижающие лекарственные средства.

Чем опасен синдром Кушинга и какие осложнения он может вызвать?

Заболевание опасно риском развития сахарного диабета, поскольку избыточный уровень кортизола повышает концентрацию глюкозы в крови и снижает чувствительность тканей к инсулину. Другие негативные изменения в организме при синдроме Кушинга могут включать:

• сердечно-сосудистые нарушения (артериальную гипертензию, атеросклероз, тромбозы);

• ухудшение состояния костной и мышечной ткани (остеопороз и атрофию мышц);

• психоэмоциональные расстройства (тревожность, панические атаки, депрессию).

Из-за нарушения менструального цикла у женщин и эректильной дисфункции у мужчин возрастает риск бесплодия. Также на фоне заболевания снижается иммунитет и повышается восприимчивость организма к инфекциям (грибковым, бактериальным, вирусным).

Как синдром Кушинга влияет на сердечно-сосудистую систему?

Из-за увеличения объема циркулирующей крови на фоне задержки жидкости в организме заболевание может приводить к артериальной гипертензии (стойкому повышению артериального давления). Другие сердечно-сосудистые осложнения синдрома Кушинга могут включать:

• атеросклероз. Высокий уровень кортизола нарушает липидный обмен, увеличивая концентрацию «плохого» холестерина в крови. В результате на стенках сосудов могут образовываться атеросклеротические бляшки, замедляющие кровоток;

• нарушение работы сердца. Артериальная гипертензия и атеросклероз усиливают нагрузку на сердечную мышцу, что может привести ее гипертрофии (увеличению) и сердечной недостаточности (неспособности полноценно перекачивать кровь).

Избыток кортизола также влияет на систему свертывания крови, повышая риск образования тромбов (сгустков крови) в сосудах. В результате возрастает вероятность инфаркта (некроза части сердечной мышцы из-за недостаточного кровоснабжения) и инсульта (отмирания тканей головного мозга вследствие острого нарушения мозгового кровообращения).

Как синдром Кушинга отражается на костной ткани и обмене веществ?

Из-за нарушения усвоения кальция в кишечнике синдром Кушинга опасен риском развития остеопороза (снижения плотности костной ткани и склонности к частым переломам). Поскольку «гормон стресса» активизирует расщепление белков, возрастает вероятность мышечной атрофии (уменьшения объема и силы мышц).

Какие психоэмоциональные нарушения сопровождают синдром Кушинга?

Заболевание может сопровождаться резкими перепадами настроения, повышенной раздражительностью и тревожностью, снижением концентрации внимания и ухудшением памяти. Нередко у пациентов развивается бессонница, дополнительно усугубляющая нестабильное эмоциональное состояние. В тяжелых случаях возможна депрессия, характеризующаяся подавленным настроением, чувством безысходности, утратой интереса к привычным занятиям и жизни.

Как избежать синдрома Кушинга и какая нужна профилактика?

Эндогенный синдром Кушинга предотвратить невозможно. Однако при наличии наследственной предрасположенности к опухолям гипофиза и надпочечников важно не менее одного раза в год проходить медицинское обследование для раннего выявления новообразований, своевременного начала терапии и снижения риска осложнений. Рекомендации по профилактике экзогенного (лекарственного) синдрома Кушинга могут включать:

• отказ от самолечения стероидными препаратами;

• наблюдение у эндокринолога при длительном приеме глюкокортикоидов;

• строгое соблюдение дозировки и продолжительности курса гормональных препаратов, указанных врачом.

Рекомендуем обсудить с лечащим врачом возможные альтернативные методы лечения, чтобы исключить длительный прием стероидных препаратов. Также необходимо избегать хронического стресса, поскольку он может усиливать нагрузку на эндокринную систему и повышать риск развития синдрома Кушинга.

Диета (основные правила питания) при синдроме Кушинга

Диета при синдроме Кушинга направлена на снижение веса, нормализацию обмена веществ и минимизацию риска осложнений (остеопороза, мышечной атрофии, артериальной гипертензии). Основные правила питания при синдроме Кушинга включают:

• создание умеренного дефицита калорий для снижения избыточной массы тела;

• ограниченное потребление соли для предотвращения задержки жидкости и повышения артериального давления;

• отказ от сахара и быстрых углеводов (изделий из белой муки, фастфуда, сладких газированных напитков) для поддержания стабильного уровня глюкозы в крови и профилактики сахарного диабета;

• ограничение насыщенных жиров и трансжиров (жирного мяса, маргарина, жареных блюд) для снижения уровня «плохого» холестерина;

• включение в рацион продуктов, богатых клетчаткой (овощей, фруктов, цельнозерновых каш) для нормализации липидного обмена;

• ежедневное потребление пищи, богатой кальцием (молочных продуктов, брокколи, миндаля) и витамином D (жирной рыбы, яичных желтков) для профилактики остеопороза;

• насыщение рациона источниками белка (морепродуктами и рыбой, нежирным мясом, бобовыми, яйцами) для восстановления мышечной массы.

Для стабилизации обмена веществ рекомендуем придерживаться дробного питания, включающего четыре-пять приемов пищи в день небольшими порциями через равные промежутки времени. Данный режим помогает поддерживать равномерный уровень глюкозы в крови, а также улучшает усвоение белков, жиров, витаминов и минералов, необходимых для восстановления мышечной и костной тканей.