Склеродермия: причины, симптомы, формы и методы лечения 🧬 — статьи и советы

Склеродермия встречается у 200 людей из миллиона. Патология требует комплексной диагностики, так как имеет множество форм и может дифференцироваться с другими кожными заболеваниями.

Что такое склеродермия?

Склеродермия — это заболевание, сопровождающееся затвердеванием и уплотнением кожи вследствие аутоиммунного процесса (атаки организма собственной иммунной системой). Иногда при склеродермии также могут поражаться внутренние органы, мышцы и кровеносные сосуды. Независимо от формы, склеродермия носит хронический характер — симптомы и проявления заболевания могут наблюдаться в течение всей жизни.

Что происходит с кожей при склеродермии?

На начальных стадиях склеродермии кожа уплотняется, становится толстой и более твердой. Для прогрессирующей стадии склеродермии характерно выпадение волос, а также сухость, зуд и изменение кожи (пораженные ткани могут приобретать более светлый, синий или фиолетовый оттенок).

С дальнейшим развитием кожной склеродермии на пораженных участках может наблюдаться стянутость, препятствующая нормальной подвижности суставов. Склеродермия также может препятствовать росту костей, вызывать потерю соединительной ткани под кожей.

Как выглядит склеродермия?

Склеродермия выглядит как твердая, уплотненная или плотная кожа. Заболевание часто проявляется локальными «застрявшими» на коже пятнами. У некоторых людей также могут появляться язвы, выраженные кровеносные сосуды и кальциевые отложения под кожей и ногтями.

Какие симптомы склеродермии?

На ранних стадиях склеродермия часто бессимптомная, однако с развитием заболевания пораженная кожа может утолщаться, становиться воскообразной. Другие симптомы склеродермии:

онемение и отечность в мышцах;
скованность движений, боль, отек и потеря подвижности в суставах (особенно во время утреннего пробуждения);
синдром Рейно (сосудистые нарушения, проявляющиеся белыми, красными или синеватыми пальцами).

При склеродермии у пациентов также может наблюдаться постоянная усталость, сонливость. Вместе с повышенной утомляемостью заболевание может сопровождаться необъяснимой потерей веса.

Склеродермия помимо утолщения кожи может вызывать другие симптомы, вызванные поражением внутренних органов и систем организма. Возможные симптомы системной склеродермии:

кашель и одышка (диспноэ) из-за развития легочной гипертензии (сужения кровеносных сосудов легких);
затрудненное дыхание (дисфагия), изжога, вздутие, запор или диарея вследствие поражения желудочно-кишечного тракта;
изменение сердечного ритма (аритмия), утолщение сердечной мышцы (фиброз), скопление жидкости вокруг сердца (гидроперикард);
почечная недостаточность;
эректильная дисфункция, сухость влагалища.

При поражении внутренних органов склеродермия может сопровождаться синдромом CREST. Комплекс CREST включает кальциноз (отложение солей кальция в мягких тканях или органах), феномен Рейно (поражение мелких концевых артерий и артериол), дисфункцию пищевода, склеродактилию (утолщение и уплотнение кожи пальцев рук), телеангиэктазию (расширение мелких сосудов кожи).

Почему появляется склеродермия?

Точные причины линейной или системной склеродермии не установлены. Предположительно, причиной склеродермии является аутоиммунный процесс — собственная иммунная система провоцирует воспаление и повреждение клеток в кровеносных сосудах. Ответной реакцией тканей является чрезмерная выработка коллагена — белка, формирующего структуру кожи. Факторы риска склеродермии:

возраст 30–50 лет;
работа на вредном производстве (вдыхание химикатов, сварочных дымов, растворителей);
прием лекарственных препаратов (химиотерапевтических и наркотических средств, таблеток для подавления аппетита, витамина К).

Заболеванию в большей степени подвержены женщины — из-за гормональных изменений риск развития склеродермии у женщин в четыре раза выше, чем у мужчин. Некоторые исследования также ссылаются на возможность передачи склеродермии от биологических родителей к детям. Однако, наследственным путем заболевание передается настолько редко, что точных доказательств этому нет.

Какие бывают формы склеродермии?

Склеродермия делится на формы в зависимости от того затрагивает заболевание только кожу или также внутренние органы. Формы склеродермии:

Локализованная (очаговая, лимитированная).
Системная (диффузная).

Очаговая склеродермия отличается от системной тем, что не распространяется на внутренние органы. Локализованная поверхностная склеродермия может перерастать в генерализованную, однако происходит это редко.

Локализованная (очаговая, лимитированная) склеродермия

При линейной или очаговой склеродермии симптомы могут включать утолщение кожи, сопровождающееся пятнами на груди, животе, конечностях и пальцах. Локализованная склеродермия делится на два вида:

линейная. Линейная склеродермия характеризуется появлением полосы или затвердевшей линии воскообразной кожи, чаще — на конечностях, голове или шее. Симптомы линейной склеродермии проявляются на более глубоких слоях кожи, иногда заболевание влияет на подвижность суставов, которые находятся под пораженной кожей;
морфея. Морфея или очаговая склеродермия характеризуется появлением восковых пятен на коже разных размеров, форм и цветов. Симптомы очаговой склеродермии могут включать утолщение кожи под пятнами, а также увеличение, уменьшение или временное исчезновение самих пятен.

Оба типа локализованной склеродермии чаще возникают в молодом и детском возрасте. При возникновении склеродермии кожи в фазе активного роста организма может наблюдаться нарушение развития пораженных конечностей.

Системная (диффузная) склеродермия

Системная склеродермия характеризуется структурными изменениями в мышцах, суставах, внутренних органах и гениталиях. Классификация склеродермии:

диффузная. При диффузной склеродермии утолщение кожи происходит быстрее и охватывает больше участков кожи, чем при ограниченном заболевании. Кроме того, у людей с диффузной склеродермией более высокий риск развития «склероза» или фиброзного затвердения внутренних органов.
ограниченная. Обширное поражение кожи при склеродермии ограниченного типа менее распространено и, как правило, локализуется на пальцах, руках и лице. Ограниченная или многоочаговая склеродермия развивается медленно в течение многих лет, внутренние проблемы встречаются реже, проявляются с задержкой в несколько лет.

При отсутствии своевременной диагностики и лечения системная склеродермия характеризуется развитием сердечной и почечной недостаточности, легочной гипертензии. Патогенез системной склеродермии подразумевает внезапное и острое начало, требующее незамедлительного обращение к врачу.

Как склеродермия развивается по стадиям?

Склеродермия в зависимости от формы заболевания до появления первых симптомов может развиваться на протяжении нескольких лет. Стадии склеродермии:

начальная, характеризующаяся сбоем в работе иммунной системы и выработкой аутоантител;
прогрессирующая, проявляющаяся микрососудистыми повреждениями, фиброзными процессами;
терминальная, наблюдающаяся при существенном повреждении органов, нарушениях в работе систем организма.

У большинства людей склеродермия прогрессирует медленно, заболевание чаще носит локализованный характер и не распространяется на внутренние системы организма. Склеротизация (избыточное образование соединительной ткани) при склеродермии обычно развивается несколько лет и останавливается, в то время как заболевание никуда не уходит.

Чем опасна склеродермия?

Склеродермия опасна развитием необратимых осложнений — на терминальной стадии заболевания у пациентов могут наблюдаться вызванные фиброзными процессами патологии сердца, легких, почек и других органов. При поражении суставов склеродермия может вести к ограниченной подвижности и, как следствие, развитию сопутствующих состояний.

Где можно обследоваться на склеродермию?

На платформе вы можете выбрать доктора по опыту работы, стоимости услуг и реальным отзывам пациентов. Запись осуществляется онлайн — это позволяет забронировать удобное время без очередей и лишнего ожидания.

Как диагностируют склеродермию?

При наличии жалоб (уплотнении кожи, зуде, нарушении подвижности суставов) следует обратиться к дерматологу, который составит план обследования при склеродермии. Лабораторные анализы на склеродермию могут включать:

общий анализ крови (ОАК);
скорость оседания эритроцитов (СОЭ);
уровни мышечных ферментов и CXCL4 в сыворотке;
анализы на аутоантитела IgG/IgM.

Для исключения доброкачественных (липомы, гемангиомы) или злокачественных опухолей врач также может назначить биопсию (забор клеток кожи или слизистой). Для определения изменений сосудов ногтевого ложа врач также может назначить капилляроскопию — метод диагностики склеродермии, проводимый с помощью специального прибора.

Какие методы лечения склеродермии?

Лечение склеродермии зависит от стадии заболевания. Медикаментозная терапия позволяет снять симптомы и избежать обострения склеродермии. Лекарственный курс может включать препараты для:

стимуляции кровообращения, замедления фиброзного процесса;
снижения активности иммунной системы (иммуносупрессоры);
снятия симптомов, связанных с суставами и мышцами (кортикостероидные мази при склеродермии облегчают зуд, снимают воспаление);
увлажнения пораженных участков, снятия зуда, шелушения, отечности.

При наличии других симптомов (изжоги, повышенного кровяного давления, болей) врач может назначить дополнительные симптоматические препараты. В случае выраженных симптомов (нарушения подвижности конечностей, кровообращения и питания тканей, появления подкожных уплотнений) может потребоваться малоинвазивное (лазерная терапия и фотодинамическая терапия) или хирургическое вмешательство.

Можно ли полностью излечиться от склеродермии?

Полностью вылечить склеродермию в настоящее время невозможно. Терапия, которую может назначить врач (применение медикаментозных и симптоматических препаратов, изменение образа жизни), направлена на устранение проявлений заболевания, предотвращение возможных осложнений и улучшение качества жизни.

Что можно и что нельзя при склеродермии?

Для предотвращения осложнений склеродермии требуется не только медикаментозное лечение, но и изменение образа жизни. При склеродермии следует:

отказаться от курения и употребления алкоголя;
ограничить пребывание под солнцем или использовать SPF-защиту;
избегать переохлаждения и, как следствие, пересушивания кожи;
сбалансировать питание, ограничить продукты с высоким содержанием коллагена.

При очаговой или бляшечной склеродермии рекомендуется ограничить аллергены (молочные продукты, злаковые), которые могут спровоцировать обострение кожных симптомов. Для предотвращения сопутствующих кожных заболеваний также следует избегать голодания, психологического перенапряжения и стрессов.

Нужна ли диета при склеродермии?

Питание при склеродермии должно быть сбалансированным и здоровым независимо от того есть ли желудочно-кишечные проявления. Для предотвращения повышенной усталости, отсутствия аппетита и развития заболевания в рацион необходимо включить витамины, минеральные добавки или продукты питания богатые кальцием, витамином D, железом, омега-3 жирными кислотами.

Можно ли загорать при склеродермии?

Заболевание может привести к повышенной чувствительности кожи, поэтому загорать при склеродермии нельзя — воздействие солнечных лучей на пораженные участки кожи может вести к обострению симптомов (изменению цвета кожи, усиленному зуду и шелушению). Для предотвращения осложнений при склеродермии рекомендуется использовать солнцезащитный крем высоким SPF-фактором.

Можно ли принимать коллаген при склеродермии?

Принимать коллаген при склеродермии нельзя — добавление гидролизированного коллагена в диету или употребление продуктов с высоким содержанием белка может усугубить повреждение кожи и слизистой. При склеродермии также не рекомендуется использование содержащих коллаген косметических средств или введение инъекций, которые могут усилить фиброз и рубцевание тканей.

Можно ли заниматься спортом при системной склеродермии?

Заниматься спортом при системной склеродермии необходимо, однако ввиду ограниченной подвижности, скованности мышц и болей, физическая активность для некоторых пациентов может быть затруднительной. Поэтому заниматься спортом, после консультации и обследования врача, необходимо в комплексе с медикаментозной терапией и физиотерапией (лечебным массажем, эрготерапией).

Можно ли делать лазерную эпиляцию при склеродермии?

Делать лазерную эпиляцию при склеродермии нельзя — кожные заболевания являются строгим противопоказанием к проведению процедуры. Проведение лазерной эпиляции при склеродермии может обострить симптомы заболевания (усилить зуд, шелушение, воспаление).

Можно ли колоть ботокс при склеродермии?

Лечебные локальные уколы ботокса при склеродермии могут обеспечить временное облегчение симптомов, связанных с суставами. Возможность уколов ботокса определяет лечащий врач в индивидуальном порядке, поскольку при наличии противопоказаний (воспалительного процесса, аллергических реакций, нарушения свертываемости крови) ботокс не колется.

Клинические рекомендации по профилактике склеродермии

На данный момент клинических рекомендации по профилактике склеродермии нет — предотвратить заболевание невозможно. При диагностированной склеродермии снизить риск возможных осложнений можно сокращением стрессовых факторов, избеганием переохлаждения и отказом от курения. Немаловажную роль отыгрывает диета — сбалансированное питание, составленное совместно с врачом, поможет снизить риск развития возможных осложнений.