Що таке синдром Кушинга, чому він з’являється, які симптоми та методи лікування? 

Синдром Іценка-Кушинга — це захворювання ендокринної системи, пов’язане з підвищеним рівнем кортизолу. Патологія може виникати на тлі тривалого прийому глюкокортикоїдів, а також гормонально активних пухлин гіпофіза та надниркових залоз. До ознак захворювання належать ожиріння в ділянці живота, грудей, шиї та обличчя, м’язова слабкість, пурпурові розтяжки на шкірі та скупчення жирової тканини на межі шиї та спини. Позбутися синдрому Кушинга допомагає курс препаратів для нормалізації рівня кортизолу в організмі.

Що таке синдром Кушинга?

Синдром Кушинга — це ендокринне захворювання, спричинене надлишком кортизолу в організмі (гіперкортицизмом). Даний гормон належить до класу стероїдів і виробляється корою надниркових залоз (парних залоз, розташованих над нирками).

Кортизол відомий як «гормон стресу», оскільки його рівень зростає при фізичних і психоемоційних навантаженнях. Головна функція кортизолу — допомогти організму впоратися із загрозою, мобілізувавши необхідні ресурси. Під його впливом під час стресу збільшується концентрація глюкози (цукру) в крові, що дозволяє забезпечити мозок і м’язи енергією. Інші функції кортизолу включають:

• підвищення артеріального тиску, прискорення серцевого ритму та дихання для швидкого надходження кисню і поживних речовин до внутрішніх органів;

• посилення м’язового тонусу для забезпечення екстреної реакції на загрозу;

• зниження запалення для захисту тканин від надмірного пошкодження в умовах стресу.

Також кортизол тимчасово пригнічує роботу травної та репродуктивної систем, які не беруть участі в адаптації до фізичного та психоемоційного навантаження. Однак тривалий надлишок даного гормону в організмі може призвести до стійкого порушення обміну речовин.

Чому виникає синдром Кушинга, які основні причини? 

Синдром Кушинга може виникати через надмірний рівень адренокортикотропного гормону (АКТГ), який синтезується в гіпофізі та стимулює роботу надниркових залоз. Пухлини гіпофіза (аденоми) здатні посилювати продукцію АКТГ, що призводить до надмірної секреції кортизолу. Інші причини синдрому Кушинга можуть включати:

• ектопічні новоутворення (розташовані в легенях, підшлунковій, щитоподібній або вилочковій залозі), які продукують АКТГ;

• пухлини надниркових залоз (аденоми, карциноми), що посилюють вироблення кортизолу;

• вузлову гіперплазію надниркових залоз (патологічне розростання тканин з утворенням вузлів), яка підвищує секрецію «гормону стресу».

Синдром Кушинга у людини може розвинутися на тлі тривалого прийому глюкокортикоїдів. Препарати даної групи часто призначають при аутоімунних (системному червоному вовчаку, системній склеродермії), ревматологічних (ревматоїдному артриті, хворобі Бехтєрєва) та хронічних запальних (бронхіальній астмі, гломерулонефриті) захворюваннях. Також синдром Кушинга може з’явитися після ковіду, ускладненого пневмонією, яка потребувала тривалої терапії глюкокортикоїдами.

Хто знаходиться у групі ризику синдрому Кушинга?

До групи ризику входять люди, які тривалий час приймають глюкокортикоїди при аутоімунних, ревматологічних і хронічних запальних захворюваннях. Також патологія може розвинутися у пацієнтів із гормонально активними пухлинами гіпофіза та надниркових залоз.

Як швидко розвивається синдром Кушинга? 

Швидкість розвитку захворювання залежить від його причини: при прийомі глюкокортикоїдів синдром Кушинга зазвичай розвивається протягом кількох місяців. При пухлинах гіпофіза та надниркових залоз хвороба може прогресувати як повільно (протягом кількох років), так і стрімко (за кілька місяців) — залежно від біологічної активності новоутворення та рівня кортизолу в організмі.

Які симптоми при синдромі Кушинга?

Характерною ознакою захворювання є ожиріння за центральним типом — у ділянці живота, грудей, шиї та обличчя. Жирові відкладення можуть також накопичуватися на межі шиї та спини, у зоні сьомого шийного хребця, утворюючи так званий «бичачий горб». Інші симптоми синдрому Кушинга можуть включати:

• почервоніння шкіри обличчя;

• вугровий висип;

• стоншення рук і ніг на тлі загального ожиріння;

• тонку шкіру, яка легко пошкоджується;

• схильність до утворення гематом (крововиливів);

• повільне загоєння ран;

• фіолетові стрії (розтяжки) на животі, стегнах і грудях;

• схильність до переломів кісток;

• підвищений артеріальний тиск;

• головний біль і запаморочення;

• набряки кінцівок;

• дратівливість, тривожність, перепади настрою;

• безсоння;

• зниження концентрації уваги та пам’яті;

• послаблення імунітету та часті інфекції.

Через м’язову слабкість і швидку втомлюваність фізична активність при синдромі Кушинга обмежена. У жінок із синдромом Кушинга можливі порушення менструального циклу (олігоменорея, аменорея) та оволосіння за чоловічим типом (гірсутизм). При синдромі Кушинга у чоловіків можуть відзначатися зниження статевого потягу та еректильна дисфункція.

Як синдром Кушинга впливає на зовнішній вигляд? 

Захворювання призводить до ожиріння. У людей із підвищеним рівнем кортизолу жир накопичується на обличчі, шиї, грудях і животі, а руки та ноги залишаються худими й тонкими. Інші зміни зовнішнього вигляду при синдромі Кушинга можуть включати:

• кругле («місяцеподібне») обличчя з червонуватим або багряним відтінком шкіри;

• жирові відкладення («бичачий горб») у ділянці сьомого шийного хребця;

• стоншення та пересихання шкіри;

• синці та фіолетові розтяжки на животі, стегнах і грудях;

• зменшення об’єму скелетних м’язів.

Патологія може супроводжуватися ламкістю волосся та нігтів, а також підвищеною схильністю до вугрового висипу та карієсу (руйнування зубної емалі). У жінок можливий надмірний ріст волосся на обличчі та тілі.

Які метаболічні порушення пов’язані із синдромом Кушинга? 

Тривалий надлишок кортизолу при синдромі Кушинга здатний викликати порушення вуглеводного обміну. «Гормон стресу» стимулює вироблення глюкози печінкою і може призводити до зниження чутливості тканин до інсуліну. Інші метаболічні порушення при синдромі Кушинга можуть включати:

• порушення жирового обміну. Через накопичення жирових відкладень у ділянці обличчя, шиї, грудей і живота можливе підвищення рівня холестерину та тригліцеридів у крові;

• порушення білкового обміну. «Гормон стресу» має катаболічну дію — прискорює розщеплення білків, викликаючи зменшення м’язової маси та стоншення шкіри;

• порушення обміну кальцію. Кортизол уповільнює всмоктування кальцію в кишечнику та прискорює його виведення з організму, пригнічуючи оновлення (регенерацію) кісткової тканини.

Хвороба також може викликати порушення водно-сольового балансу. Під впливом кортизолу відбувається затримка натрію та води в організмі, що призводить до збільшення об’єму циркулюючої крові та посилення навантаження на серце і судини.

Які емоційні та психічні порушення пов’язані із синдромом Кушинга? 

Синдром Кушинга може впливати на емоції та психіку людини, що пов’язано з дією надлишку кортизолу на центральну нервову систему. «Гормон стресу» порушує баланс нейромедіаторів, змінює активність гіпокампа та префронтальної кори, впливаючи на настрій, пам’ять і когнітивні функції. Можливі емоційні та психічні порушення при синдромі Кушинга можуть включати:

• підвищену дратівливість, запальність та агресивність;

• часті перепади настрою;

• надмірну тривожність;

• втрату інтересу до життя;

• поверхневий сон і безсоння;

• погіршення пам’яті та концентрації уваги;

• уповільнене мислення, труднощі у навчанні та роботі.

Перелічені симптоми можуть посилюватися на тлі фізичної втоми та загострення хронічних соматичних захворювань (бронхіальної астми, цукрового діабету, системного червоного вовчака). У рідкісних випадках можуть розвиватися тяжкі психічні розлади: періодичні галюцинації та параноя.

Які бувають види синдрому Кушинга?

Захворювання класифікують за етіологією (походженням надлишку кортизолу) та часом появи. Види синдрому Кушинга за етіологією:

• ендогенний синдром Кушинга — розвивається під впливом надмірного вироблення кортизолу самим організмом. Його можуть спричиняти пухлини гіпофіза та інших органів (легень, підшлункової залози), що продукують адренокортикотропний гормон, а також новоутворення надниркових залоз, які стимулюють надмірну секрецію кортизолу;

• екзогенний синдром Кушинга — є наслідком тривалого прийому глюкокортикоїдів. Медикаментозний синдром Кушинга часто розвивається у пацієнтів з аутоімунними, ревматологічними та хронічними запальними захворюваннями, що потребують гормональної терапії.

За часом появи виділяють вроджений і набутий синдром Кушинга. Вроджена форма захворювання зустрічається рідко. Вона може бути спричинена генетичними мутаціями або порушеннями внутрішньоутробного розвитку ендокринної системи, що призводять до надмірної продукції кортизолу. Набутий синдром Кушинга розвивається протягом життя (під впливом пухлин гіпофіза та надниркових залоз, прийому глюкокортикоїдів) і є найпоширенішою формою патології.

Який лікар лікує синдром Кушинга і коли до нього потрібно звернутися?

Синдром Кушинга лікує ендокринолог — лікар, який спеціалізується на діагностиці та терапії захворювань, пов’язаних із гормональним дисбалансом. Записатися на прийом до нього рекомендується при швидкому наборі ваги з відкладенням жиру на животі, грудях, шиї та обличчі, появі фіолетових розтяжок на тілі, стоншенні верхніх і нижніх кінцівок. Особливо важливо проконсультуватися з ендокринологом людям, у яких перелічені симптоми виникли на тлі тривалого прийому глюкокортикоїдів при аутоімунних, ревматологічних або хронічних запальних захворюваннях.

Як проводиться діагностика синдрому Кушинга? 

Діагностика синдрому Кушинга включає збір анамнезу, фізикальний огляд, лабораторні аналізи та, за необхідності, інструментальні дослідження, спрямовані на визначення причини захворювання. На первинній консультації ендокринолог аналізує скарги пацієнта, цікавиться наявністю хронічних хвороб (системного червоного вовчака, ревматоїдного артриту, бронхіальної астми) та уточнює перелік лікарських засобів, які приймаються.

Потім лікар проводить фізикальний огляд, оцінюючи локалізацію жирових відкладень, форму обличчя, м’язовий тонус, стан шкіри та слизових оболонок, кількість розтяжок і гематом, артеріальний тиск. Лабораторні аналізи при синдромі Кушинга можуть включати:

• визначення рівня кортизолу в крові;

• вимірювання концентрації кортизолу в добовій сечі;

• визначення рівня кортизолу в нічній слині;

• вимірювання рівня адренокортикотропного гормону в крові.

Для уточнення діагнозу може знадобитися мала дексаметазонова проба. Дексаметазон — синтетичний глюкокортикоїд, який у нормі повинен пригнічувати вироблення кортизолу наднирковими залозами. Пацієнт приймає один міліграм препарату перорально на ніч, після чого вранці здає аналіз крові на кортизол. У здорової людини рівень «гормону стресу» після прийому дексаметазону знижується, а при синдромі Кушинга даний показник у крові залишається високим.

Для уточнення причини захворювання ендокринолог може призначити УЗД органів черевної порожнини, легень, надниркових залоз, щитоподібної залози. Дослідження дозволяють виявити новоутворення, які можуть продукувати АКТГ або стимулювати надмірне вироблення кортизолу.

Які схеми лікування синдрому Кушинга в сучасній медицині?

Лікування синдрому Кушинга спрямоване на нормалізацію рівня кортизолу в організмі, зниження вираженості симптомів і профілактику ускладнень. Клінічні рекомендації при синдромі Кушинга можуть включати:

• корекцію прийому глюкокортикоїдів у пацієнтів з аутоімунними, ревматологічними та хронічними запальними захворюваннями (поступове зниження дози до мінімально ефективної);

• прийом лікарських засобів, що пригнічують вироблення кортизолу наднирковими залозами або блокують його дію на тканинному рівні;

• курс препаратів, що знижують синтез АКТГ.

При розвитку ускладнень може знадобитися додаткова симптоматична терапія. Вона спрямована на нормалізацію артеріального тиску та обміну речовин, стабілізацію психоемоційного стану, зміцнення м’язової та кісткової тканин.

Які медикаментозні препарати використовують при синдромі Кушинга?

Вилікувати синдром Кушинга, пов’язаний із надмірною продукцією кортизолу наднирковими залозами, дозволяють інгібітори стероїдогенезу. Вони пригнічують ферменти, що беруть участь у синтезі «гормону стресу», і допомагають швидко знизити його концентрацію в крові. Інші лікарські засоби при синдромі Кушинга можуть включати:

• блокатори глюкокортикоїдних рецепторів — перешкоджають зв’язуванню кортизолу з клітинними рецепторами та знижують його вплив на організм;

• агоністи соматостатину та дофаміну — пригнічують синтез гіпофізом АКТГ, який стимулює продукцію кортизолу наднирковими залозами;

• цитостатики — уповільнюють ріст гормонально активних пухлин гіпофіза, надниркових залоз та інших внутрішніх органів (легень, щитоподібної, підшлункової залози).

Для нормалізації артеріального тиску лікар може призначити антигіпертензивні препарати, а для усунення тривожності та депресії — анксіолітики та антидепресанти. Для зміцнення кісткової тканини і профілактики переломів ендокринолог може додатково призначити хондропротектори, вітамін D і кальцій, а для нормалізації рівня глюкози в крові — цукрознижувальні лікарські засоби.

Чим небезпечний синдром Кушинга і які ускладнення він може викликати?

Захворювання небезпечне ризиком розвитку цукрового діабету, оскільки надмірний рівень кортизолу підвищує концентрацію глюкози в крові та знижує чутливість тканин до інсуліну. Інші негативні зміни в організмі при синдромі Кушинга можуть включати:

• серцево-судинні порушення (артеріальну гіпертензію, атеросклероз, тромбози);

• погіршення стану кісткової та м’язової тканини (остеопороз і атрофію м’язів);

• психоемоційні розлади (тривожність, панічні атаки, депресію).

Через порушення менструального циклу у жінок і еректильну дисфункцію у чоловіків зростає ризик безпліддя. Також на тлі захворювання знижується імунітет і підвищується сприйнятливість організму до інфекцій (грибкових, бактеріальних, вірусних).

Як синдром Кушинга впливає на серцево-судинну систему?

Через збільшення об’єму циркулюючої крові на тлі затримки рідини в організмі захворювання може призводити до артеріальної гіпертензії (стійкого підвищення артеріального тиску). Інші серцево-судинні ускладнення синдрому Кушинга можуть включати:

• атеросклероз — високий рівень кортизолу порушує ліпідний обмін, збільшуючи концентрацію «поганого» холестерину в крові. У результаті на стінках судин можуть утворюватися атеросклеротичні бляшки, що уповільнюють кровотік;

• порушення роботи серця — артеріальна гіпертензія та атеросклероз посилюють навантаження на серцевий м’яз, що може призвести до його гіпертрофії (збільшення) та серцевої недостатності (нездатності повноцінно перекачувати кров).

Надлишок кортизолу також впливає на систему згортання крові, підвищуючи ризик утворення тромбів (згустків крові) у судинах. У результаті зростає ймовірність інфаркту (некрозу частини серцевого м’яза через недостатнє кровопостачання) та інсульту (відмирання тканин головного мозку внаслідок гострого порушення мозкового кровообігу).

Як синдром Кушинга відображається на кістковій тканині та обміні речовин?

Через порушення засвоєння кальцію в кишечнику синдром Кушинга небезпечний ризиком розвитку остеопорозу (зниження щільності кісткової тканини та схильності до частих переломів). Оскільки «гормон стресу» активізує розщеплення білків, зростає ймовірність м’язової атрофії (зменшення об’єму та сили м’язів).

Які психоемоційні порушення супроводжують синдром Кушинга?

Захворювання може супроводжуватися різкими перепадами настрою, підвищеною дратівливістю і тривожністю, зниженням концентрації уваги та погіршенням пам’яті. Нерідко у пацієнтів розвивається безсоння, яке додатково погіршує емоційний стан. У тяжких випадках можлива депресія, що характеризується пригніченим настроєм, почуттям безвиході, втратою інтересу до звичних занять і життя.

Як уникнути синдрому Кушинга і яка потрібна профілактика?

Ендогенний синдром Кушинга запобігти неможливо. Однак при наявності спадкової схильності до пухлин гіпофіза і надниркових залоз важливо щонайменше один раз на рік проходити медичне обстеження для раннього виявлення новоутворень, своєчасного початку терапії та зниження ризику ускладнень. Рекомендації щодо профілактики екзогенного (лікарського) синдрому Кушинга можуть включати:

• відмову від самолікування стероїдними препаратами;

• спостереження у ендокринолога при тривалому прийомі глюкокортикоїдів;

• суворе дотримання дозування та тривалості курсу гормональних препаратів, призначених лікарем.

Рекомендуємо обговорити з лікарем можливі альтернативні методи лікування, щоб виключити тривалий прийом стероїдних препаратів. Також необхідно уникати хронічного стресу, оскільки він може посилювати навантаження на ендокринну систему і підвищувати ризик розвитку синдрому Кушинга.

Дієта (основні правила харчування) при синдромі Кушинга

Дієта при синдромі Кушинга спрямована на зниження ваги, нормалізацію обміну речовин і мінімізацію ризику ускладнень (остеопорозу, м’язової атрофії, артеріальної гіпертензії). Основні правила харчування при синдромі Кушинга включають:

• створення помірного дефіциту калорій для зниження надлишкової маси тіла;

• обмежене споживання солі для запобігання затримці рідини та підвищенню артеріального тиску;

• відмова від цукру та швидких вуглеводів (виробів із білого борошна, фастфуду, солодких газованих напоїв) для підтримання стабільного рівня глюкози в крові та профілактики цукрового діабету;

• обмеження насичених жирів і трансжирів (жирного м’яса, маргарину, смажених страв) для зниження рівня «поганого» холестерину;

• включення в раціон продуктів, багатих на клітковину (овочів, фруктів, цільнозернових каш) для нормалізації ліпідного обміну;

• щоденне споживання їжі, багатої на кальцій (молочних продуктів, броколі, мигдалю) та вітамін D (жирної риби, яєчних жовтків) для профілактики остеопорозу;

• насичення раціону джерелами білка (морепродуктами та рибою, нежирним м’ясом, бобовими, яйцями) для відновлення м’язової маси.

Для стабілізації обміну речовин рекомендуємо дотримуватися дробного харчування, що включає чотири-п’ять прийомів їжі на день невеликими порціями через рівні проміжки часу. Даний режим допомагає підтримувати рівномірний рівень глюкози в крові, а також покращує засвоєння білків, жирів, вітамінів і мінералів, необхідних для відновлення м’язової та кісткової тканин.