Склеродермія: причини, симптоми, форми та методи лікування

Склеродермія зустрічається у 200 людей з мільйона. Патологія потребує комплексної діагностики, оскільки має безліч форм і може диференціюватися з іншими шкірними захворюваннями.

Що таке склеродермія?

Склеродермія — це захворювання, що супроводжується затвердінням і ущільненням шкіри внаслідок аутоімунного процесу (атаки організму власною імунною системою). Іноді при склеродермії також можуть уражатися внутрішні органи, м’язи та кровоносні судини. Незалежно від форми, склеродермія має хронічний характер — симптоми та прояви захворювання можуть спостерігатися протягом усього життя.

Що відбувається зі шкірою при склеродермії?

На початкових стадіях склеродермії шкіра ущільнюється, стає товстою і більш твердою. Для прогресуючої стадії склеродермії характерне випадіння волосся, а також сухість, свербіж і зміна шкіри (уражені тканини можуть набувати світлішого, синього або фіолетового відтінку).

З подальшим розвитком шкірної склеродермії на уражених ділянках може спостерігатися стягнутість, що перешкоджає нормальній рухливості суглобів. Склеродермія також може перешкоджати росту кісток, викликати втрату сполучної тканини під шкірою.

Як виглядає склеродермія?

Склеродермія виглядає як тверда, ущільнена або щільна шкіра. Захворювання часто проявляється локальними «застряглими» на шкірі плямами. У деяких людей також можуть з’являтися виразки, виражені кровоносні судини та кальцієві відкладення під шкірою і нігтями.

Які симптоми склеродермії?

На ранніх стадіях склеродермія часто безсимптомна, однак з розвитком захворювання уражена шкіра може потовщуватися, ставати восковидною. Інші симптоми склеродермії:

• оніміння і набряклість у м’язах; 

• скутість рухів, біль, набряк і втрата рухливості в суглобах (особливо під час ранкового пробудження);

• синдром Рейно (судинні порушення, що проявляються білими, червоними або синюватими пальцями).

При склеродермії у пацієнтів також може спостерігатися постійна втома, сонливість. Разом із підвищеною втомлюваністю захворювання може супроводжуватися незрозумілою втратою ваги.

Склеродермія окрім потовщення шкіри може викликати інші симптоми, спричинені ураженням внутрішніх органів і систем організму. Можливі симптоми системної склеродермії:

• кашель і задишка (диспное) через розвиток легеневої гіпертензії (звуження кровоносних судин легень);

• утруднене дихання (дисфагія), печія, здуття, закреп або діарея внаслідок ураження шлунково-кишкового тракту;

• зміна серцевого ритму (аритмія), потовщення серцевого м’яза (фіброз), скупчення рідини навколо серця (гідроперикард);

• ниркова недостатність;

• еректильна дисфункція, сухість піхви.

При ураженні внутрішніх органів склеродермія може супроводжуватися синдромом CREST. Комплекс CREST включає кальциноз (відкладення солей кальцію в м’яких тканинах або органах), феномен Рейно (ураження дрібних кінцевих артерій і артеріол), дисфункцію стравоходу, склеродактилію (потовщення й ущільнення шкіри пальців рук), телеангіектазію (розширення дрібних судин шкіри).

Чому з’являється склеродермія?

Точні причини лінійної або системної склеродермії не встановлені. Імовірно, причиною склеродермії є аутоімунний процес — власна імунна система провокує запалення і пошкодження клітин у кровоносних судинах. Відповідною реакцією тканин є надмірне вироблення колагену — білка, що формує структуру шкіри. Фактори ризику склеродермії:

• вік 30–50 років; 

• робота на шкідливому виробництві (вдихання хімікатів, зварювальних димів, розчинників);

• прийом лікарських препаратів (хіміотерапевтичних і наркотичних засобів, таблеток для 

• пригнічення апетиту, вітаміну К).

Захворюванню більшою мірою схильні жінки — через гормональні зміни ризик розвитку склеродермії у жінок у чотири рази вищий, ніж у чоловіків. Деякі дослідження також посилаються на можливість передачі склеродермії від біологічних батьків до дітей. Однак спадковим шляхом захворювання передається настільки рідко, що точних доказів цьому немає.

Які бувають форми склеродермії?

Склеродермія поділяється на форми залежно від того, чи зачіпає захворювання тільки шкіру або також внутрішні органи. Форми склеродермії:

1. Локалізована (вогнищева, лімітована).

2. Системна (дифузна).

Вогнищева склеродермія відрізняється від системної тим, що не поширюється на внутрішні органи. Локалізована поверхнева склеродермія може переростати в генералізовану, однак відбувається це рідко.

Локалізована (вогнищева, лімітована) склеродермія

При лінійній або вогнищевій склеродермії симптоми можуть включати потовщення шкіри, що супроводжується плямами на грудях, животі, кінцівках і пальцях. Локалізована склеродермія поділяється на два види:

1. лінійна. Лінійна склеродермія характеризується появою смуги або затверділої лінії восковидної шкіри, частіше — на кінцівках, голові або шиї. Симптоми лінійної склеродермії проявляються на глибших шарах шкіри, іноді захворювання впливає на рухливість суглобів, які знаходяться під ураженою шкірою;

2. морфея. Морфея або вогнищева склеродермія характеризується появою восковидних плям на шкірі різних розмірів, форм і кольорів. Симптоми вогнищевої склеродермії можуть включати потовщення шкіри під плямами, а також збільшення, зменшення або тимчасове зникнення самих плям.

Обидва типи локалізованої склеродермії частіше виникають у молодому та дитячому віці. При виникненні склеродермії шкіри у фазі активного росту організму може спостерігатися порушення розвитку уражених кінцівок.

Системна (дифузна) склеродермія

Системна склеродермія характеризується структурними змінами у м’язах, суглобах, внутрішніх органах і геніталіях. Класифікація склеродермії:

1. дифузна. При дифузній склеродермії потовщення шкіри відбувається швидше і охоплює більше ділянок шкіри, ніж при обмеженому захворюванні. Крім того, у людей з дифузною склеродермією вищий ризик розвитку «склерозу» або фіброзного затвердіння внутрішніх органів;

2. обмежена. Обширне ураження шкіри при склеродермії обмеженого типу менш поширене і, як правило, локалізується на пальцях, руках і обличчі. Обмежена або багатовогнищева склеродермія розвивається повільно протягом багатьох років, внутрішні проблеми зустрічаються рідше, проявляються із затримкою в кілька років.

При відсутності своєчасної діагностики та лікування системна склеродермія характеризується розвитком серцевої та ниркової недостатності, легеневої гіпертензії. Патогенез системної склеродермії передбачає раптовий і гострий початок, що потребує негайного звернення до лікаря.

Як склеродермія розвивається за стадіями?

Склеродермія залежно від форми захворювання до появи перших симптомів може розвиватися протягом кількох років. Стадії склеродермії:

1. початкова, що характеризується збоєм у роботі імунної системи і виробленням аутоантитіл;

2. прогресуюча, що проявляється мікросудинними пошкодженнями, фіброзними процесами;

3. термінальна, що спостерігається при суттєвому пошкодженні органів, порушеннях у роботі систем організму.

У більшості людей склеродермія прогресує повільно, захворювання частіше має локалізований характер і не поширюється на внутрішні системи організму. Склеротизація (надмірне утворення сполучної тканини) при склеродермії зазвичай розвивається кілька років і зупиняється, у той час як захворювання нікуди не зникає.

Чим небезпечна склеродермія?

Склеродермія небезпечна розвитком необоротних ускладнень — на термінальній стадії захворювання у пацієнтів можуть спостерігатися спричинені фіброзними процесами патології серця, легень, нирок та інших органів. При ураженні суглобів склеродермія може вести до обмеженої рухливості і, як наслідок, розвитку супутніх станів.

Де можна обстежитися на склеродермію?

На платформі ви можете вибрати лікаря за досвідом роботи, вартістю послуг і реальними відгуками пацієнтів. Запис здійснюється онлайн — це дозволяє забронювати зручний час без черг і зайвого очікування.

Як діагностують склеродермію?

При наявності скарг (ущільненні шкіри, свербежі, порушенні рухливості суглобів) слід звернутися до дерматолога, який складе план обстеження при склеродермії. Лабораторні аналізи на склеродермію можуть включати:

• загальний аналіз крові (ЗАК);

• швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ);

• рівні м’язових ферментів і CXCL4 у сироватці;

• аналізи на аутоантитіла IgG/IgM.

Для виключення доброякісних (ліпоми, гемангіоми) або злоякісних пухлин лікар також може призначити біопсію (забір клітин шкіри або слизової). Для визначення змін судин нігтьового ложа лікар також може призначити капіляроскопію — метод діагностики склеродермії, що проводиться за допомогою спеціального приладу.

 

Які методи лікування склеродермії?

Лікування склеродермії залежить від стадії захворювання. Медикаментозна терапія дозволяє зняти симптоми та уникнути загострення склеродермії. Лікарський курс може включати препарати для:

• стимуляції кровообігу, уповільнення фіброзного процесу;

• зниження активності імунної системи (імуносупресори);

• зняття симптомів, пов’язаних із суглобами та м’язами (кортикостероїдні мазі при склеродермії полегшують свербіж, знімають запалення);

• зволоження уражених ділянок, зняття свербежу, лущення, набряклості.

При наявності інших симптомів (печії, підвищеного кров’яного тиску, болю) лікар може призначити додаткові симптоматичні препарати. У разі виражених симптомів (порушення рухливості кінцівок, кровообігу та живлення тканин, появи підшкірних ущільнень) може знадобитися малоінвазивне (лазерна терапія та фотодинамічна терапія) або хірургічне втручання.

Чи можна повністю вилікуватися від склеродермії?

Повністю вилікувати склеродермію на даний час неможливо. Терапія, яку може призначити лікар (застосування медикаментозних і симптоматичних препаратів, зміна способу життя), спрямована на усунення проявів захворювання, запобігання можливим ускладненням і покращення якості життя.

Що можна і що не можна при склеродермії?

Для запобігання ускладненням склеродермії потрібне не тільки медикаментозне лікування, а й зміна способу життя. При склеродермії слід:

• відмовитися від куріння та вживання алкоголю;

• обмежити перебування під сонцем або використовувати SPF-захист; 

• уникати переохолодження і, як наслідок, пересушування шкіри;

• збалансувати харчування, обмежити продукти з високим вмістом колагену.

При вогнищевій або бляшковій склеродермії рекомендується обмежити алергени (молочні продукти, злакові), які можуть спровокувати загострення шкірних симптомів. Для запобігання супутнім шкірним захворюванням також слід уникати голодування, психологічного перенапруження та стресів.

Чи потрібна дієта при склеродермії?

Харчування при склеродермії має бути збалансованим і здоровим незалежно від того, чи є шлунково-кишкові прояви. Для запобігання підвищеній втомі, відсутності апетиту та розвитку захворювання в раціон необхідно включити вітаміни, мінеральні добавки або продукти харчування, багаті кальцієм, вітаміном D, залізом, омега-3 жирними кислотами.

Чи можна засмагати при склеродермії?

Захворювання може призвести до підвищеної чутливості шкіри, тому засмагати при склеродермії не можна — вплив сонячних променів на уражені ділянки шкіри може вести до загострення симптомів (зміни кольору шкіри, посиленого свербежу та лущення). Для запобігання ускладненням при склеродермії рекомендується використовувати сонцезахисний крем з високим SPF-фактором.

Чи можна приймати колаген при склеродермії?

Приймати колаген при склеродермії не можна — додавання гідролізованого колагену в дієту або вживання продуктів з високим вмістом білка може погіршити ушкодження шкіри та слизової. При склеродермії також не рекомендується використання косметичних засобів, що містять колаген, або введення ін’єкцій, які можуть посилити фіброз і рубцювання тканин.

Чи можна займатися спортом при системній склеродермії?

Займатися спортом при системній склеродермії необхідно, однак через обмежену рухливість, скутість м’язів і болі, фізична активність для деяких пацієнтів може бути ускладненою. Тому займатися спортом, після консультації та обстеження лікаря, необхідно в комплексі з медикаментозною терапією та фізіотерапією (лікувальним масажем, ерготерапією).

Чи можна робити лазерну епіляцію при склеродермії?

Робити лазерну епіляцію при склеродермії не можна — шкірні захворювання є суворим протипоказанням до проведення процедури. Проведення лазерної епіляції при склеродермії може загострити симптоми захворювання (посилити свербіж, лущення, запалення).

Чи можна колоти ботокс при склеродермії?

Лікувальні локальні уколи ботоксу при склеродермії можуть забезпечити тимчасове полегшення симптомів, пов’язаних із суглобами. Можливість уколів ботоксу визначає лікуючий лікар в індивідуальному порядку, оскільки при наявності протипоказань (запального процесу, алергічних реакцій, порушення згортання крові) ботокс не колеться.

Клінічні рекомендації щодо профілактики склеродермії

На даний момент клінічних рекомендацій щодо профілактики склеродермії немає — запобігти захворюванню неможливо. При діагностованій склеродермії знизити ризик можливих ускладнень можна скороченням стресових факторів, уникненням переохолодження та відмовою від куріння. Важливу роль відіграє дієта — збалансоване харчування, складене спільно з лікарем, допоможе знизити ризик розвитку можливих ускладнень.